هایپراگزالوریا و اگزالوز

هایپراگزالوریا (hyperoxaluria) زمانی رخ می‌دهد که مقدار اگزالات موجود در ادرار زیاد باشد. اگزالات یک ماده‌ٔ شیمیایی طبیعی در بدن است و در بعضی از غذاها هم یافت می‌شود. وجود مقادیر زیاد اگزالات در ادرار می‌تواند مشکلاتی جدی ایجاد کند.

هایپراگزالوریا می‌تواند بر اثر اختلالات وراثتی (ژنتیکی)، بیماری روده یا مصرف زیاد غذاهای غنی از اگزالات ایجاد شود. سلامت طولانی‌مدت کلیه‌ها به تشخیص زودهنگام و درمان فوری هایپراگزالوریا بستگی دارد.

اگزالوز (oxalosis) زمانی اتفاق می‌افتد که کلیه‌های افراد مبتلا به انواع اولیه و روده‌ای هایپراگزالوریا از کار بیفتند و اگزالات اضافی در خون تجمع پیدا کند. این موضوع سبب تشکیل توده‌های اگزالات در عروق خونی، استخوان‌ها و اندام‌های بدن می‌شود.

 

علائم

نخستین نشانه‌ٔ هایپراگزالوریا اغلب سنگ کلیه است. علائم سنگ کلیه عبارت‌اند از:

  • درد شدید یا ناگهانی در ناحیه‌ٔ پشت
  • دردی پایدار در ناحیه‌ای از بدن که زیر دنده‌ها، در قسمت پشتی بدن قرار دارد (تهیگاه)
  • وجود خون در ادرار
  • تعجیل در ادرار کردن به محض احساس دفع
  • دردناک بودن دفع ادرار
  • تب یا لرز

 

زمان مراجعه به پزشک

تشکیل سنگ کلیه در کودکان نادر است؛ سنگ‌های کلیه‌ در کودکان و نوجوانان احتمالاً ناشی از یک بیماری زمینه‌ای – مثل: هایپراگزالوریا – هستند.

تمام کودکان و نوجوانان مبتلا به سنگ کلیه باید به پزشک مراجعه کنند تا به‌طور کامل ارزیابی شوند؛ برای نمونه: آزمایشی بدهند تا مقدار اگزالات ادرارشان مشخص شود. بزرگسالانی که دوباره دچار سنگ کلیه می‌شوند نیز باید مقدار اگزالات ادرارشان بررسی شود.

 

علل

هایپراگزالوریا زمانی رخ می‌دهد که مقدار ماده‌ای به نام اگزالات در ادرار زیاد شود. چند نوع هایپراگزالوریا وجود دارد:

  • هایپراگزالوریای اولیه. هایپراگزالوریای اولیه یک بیماری وراثتی (ژنتیکی) نادر است که از بدو تولد وجود دارد. در این نوع هایپراگزالوریا، کبد نوع خاصی از یک پروتئین (آنزیم) را که مانع از تولید بیش‌ازحد اگزالات می‌شود، به مقدار کافی تولید نمی‌کند یا اینکه این آنزیم به‌درستی کار نمی‌کند. اگزالات اضافی توسط کلیه‌ها از طریق ادرار دفع می‌گردد. این اگزالات اضافی می‌تواند با کلسیم ترکیب شده و سنگ‌ها و کریستال‌های کلیوی را به وجود بیاورد؛ این امر به کلیه‌ها آسیب می‌زند و مانع عملکرد آن‌ها می‌شود (نارسایی کلیه).

در این نوع هایپراگزالوریا سنگ‌های کلیه در سنین پایین تشکیل شده و اغلب سبب بروز علائمی در کودکان و نوجوانان می‌گردند. در نتیجه‌ٔ تولید مقادیر عظیم اگزالات، کلیه‌ٔ تعداد زیادی از افراد مبتلا به هایپراگزالوریای اولیه در اوایل بزرگسالی یا میانسالی دچار نارسایی می‌شود؛ البته نارسایی کلیه می‌تواند حتی در نوزادی هم گریبان فرد را بگیرد؛ بعضی از مبتلایان به هایپراگزالوریای اولیه هم هرگز دچار نارسایی کلیه نمی‌شوند. متخصصان تاکنون برای هایپراگزالوریای اولیه سه علت ژنتیکی مختلف کشف کرده‌اند.

  • اگزالوز. اگزالوز زمانی رخ می‌دهد که شما دچار هایپراگزالوریای اولیه باشید و کلیه‌هایتان نارسا شوند. از آنجا که بدنتان دیگر قادر به دفع اگزالات اضافی نیست، این ماده در قسمت‌های مختلف بدن شروع به تجمع می‌کند؛ ابتدا در خون و سپس در چشم‌ها، استخوان‌ها، پوست، عضلات، عروق خونی، قلب و سایر اندام‌ها. این امر می‌تواند سبب بروز مشکلات متعددی شود.
  • هایپراگزالوریای روده‌ای. تعدادی از بیماری‎های روده، مثل: بیماری کرون (Crohn’s disease) و سندرم روده‌ٔ کوتاه ناشی از جراحی، سبب افزایش جذب اگزالات مواد غذایی شده و در نتیجه، مقدار اگزالات دفع‌شده از راه ادرار را افزایش می‌دهند.
  • هایپراگزالوریای مرتبط با مصرف غذاهای غنی از اگزالات. مصرف زیاد غذاهای غنی از اگزالات می‌تواند خطر ابتلا به هایپراگزالوریا یا سنگ کلیه را افزایش دهد. از پزشک یا رژیم‌شناس خود بپرسید که کدام غذاها اگزالات زیادی دارند. خودداری از مصرف غذاهای غنی از اگزالات به‌ویژه در صورت ابتلا به هایپراگزالوریای روده‌ای اهمیت دارد.

 

عوارض ثانویه

هایپراگزالوریای اولیه‌ٔ درمان‌نشده می‌تواند سرانجام به کلیه‌ها آسیب بزند؛ در طول زمان ممکن است کلیه‌هایتان دیگر کار نکنند. در بعضی از افراد این توقف عملکرد ممکن است نخستین نشانه‌ٔ بیماری باشد.

 

نشانه‌ها و علائم نارسایی کلیه ممکن است شامل موارد زیر شوند:

  • کاهش یا صفر شدن حجم ادرار
  • داشتن احساس ناخوشی و خستگی در بیشتر اوقات
  • کاهش اشتها، حالت تهوع و استفراغ
  • رنگ‌پریدگی ناشی از کم‌خونی
  • ورم دست و پا

اگزالوز در مراحل (استیج‌های) نهایی خود می‌تواند سبب بروز مشکلات مختلفی در خارج از کلیه شود؛ از جمله: بیماری‌های استخوانی، کم‌خونی، آسیب‌های پوستی، مشکلات قلبی و چشمی، و اختلال در رشد طبیعی کودکان.

تشخیص

پزشکتان به‌طور کامل شما را معاینه‌ خواهد کرد؛ او راجع به سوابق پزشکی و رژیم غذایی‌تان سؤالاتی خواهد پرسید. تست‌های تشخیص هایپراگزالوریا ممکن است شامل موارد زیر شوند:

  • آزمایش ادرار، برای اندازه‌گیری اگزالات و سایر متابولیت‌های موجود در ادرار
  • آزمایش خون، برای مشخص‌ شدن عملکرد کلیوی و سطوح اگزالات موجود در خون
  • آنالیز سنگ، برای تعیین ساختار سنگ‌هایی که دفع ‌شده‌ یا با عمل جراحی بیرون آورده‌ شده‌اند
  • رادیوگرافی، سونوگرافی یا توموگرافی رایانه‌ای (CT اسکن) کلیه. برای بررسی وجود هر گونه سنگ کلیه یا توده‌ٔ کلسیم‌اگزالاتی

 

پس از انجام تست‌های اولیه، پزشکتان ممکن است به منظور تأیید تشخیص و مشاهده‌ٔ تأثیری که بیماری بر سایر بخش‌های بدن گذاشته ‌است، تست‌های دیگری را هم برایتان تجویز نماید. این تست‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشند:

  • تست DNA به منظور یافتن علل ژنتیکی (هایپراگزالوریای اولیه)
  • بیوپسی کلیه به منظور جست‌وجو برای توده‌‌های اگزالات
  • اکوکاردیوگرام (اکوی قلب) به منظور جست‌وجو برای توده‌های اگزالات در قلب
  • معاینه‌ٔ چشم به منظور جست‌وجو برای توده‌های اگزالات در چشم‌ها
  • بیوپسی مغز استخوان به منظور جست‌وجو برای توده‌های اگزالات در استخوان‌ها
  • بیوپسی کبد به منظور بررسی نقص‌های آنزیمی – این فرآیند تنها درموارد نادری که علت هایپراگزالوریا با تست‌های ژنتیکی مشخص نمی‌شود، به‌کار می‌رود.

اگر مشخص شود که شما به هایپراگزالوریای اولیه مبتلا هستید، خطر وجود این بیماری در خواهرها و برادرهایتان هم وجود دارد و آن‌ها نیز باید تست بدهند. اگر فرزندتان دچار هایپراگزالوریای اولیه است، قبل از اقدام به بچه‌دار شدن مجدد، شاید بهتر باشد انجام تست ژنتیکی را مد نظر قرار دهید. مشاوران ژنتیک پزشکی‌ای که در زمینه‌ٔ هایپراگزالوریا تجربه دارند، می‌توانند دربارهٔ تصمیم‌گیری و انجام تست به شما کمک کنند.

 

درمان

درمان هایپراگزالوریا به نوع، علائم و شدت آن و همچنین به نحوه‌ٔ پاسخگویی شما به درمان بستگی دارد.

 

کاهش اگزالات

به منظور کاهش تشکیل کریستال‌های کلسیم‌اگزالات در کلیه، پزشک‌ ممکن است یک یا تعدادی از اقدامات درمانی زیر را تجویز کند:

  • داروها. تجویز مقادیری از ویتامین B-6 می‌تواند در کاهش مقادیر اگزالات موجود در ادرار بعضی از افراد مبتلا به هایپراگزالوریای اولیه مؤثر باشد. تجویز داروهای خوراکی حاوی فسفات و سیترات هم به جلوگیری از تشکیل کریستال‌های کلسیم‌اگزالات کمک می‌کند. بسته به وجود سایر ناهنجاری‌های ادراری، تجویز داروهای دیگری از جمله: ادرارآورهای تیازید نیز محتمل است.
  • مصرف زیاد مایعات. اگر کلیه‌هایتان هنوز به‌طور نرمال کار می‌کنند، پزشک‌ ممکن است به شما توصیه کند که ‌آب و مایعات بیشتری بنوشید. با این کار، کلیه شست‌وشو داده‌ می‌شود، از تجمع کریستال‌های اگزالات جلوگیری می‌شود و از تشکیل سنگ کلیه ممانعت به عمل می‌آید.
  • تغییرات رژیم غذایی. به‌طور کلی، در صورت ابتلا به هایپراگزالوریای روده‌ای یا هایپراگزالوریای مرتبط با مصرف غذاهای غنی از اگزالات، توجه به رژیم غذایی اهمیت بیشتری پیدا می‌کند. پزشکتان ممکن است به شما توصیه کند که تغییراتی در رژیم غذایی خود ایجاد کنید؛ برای نمونه: محدود کردن مصرف غذاهای غنی از اگزالات، کاهش مصرف نمک، پروتئین‌های جانوری و قند (شیرین‌کننده‌هایی که از نشاسته‌ٔ ذرت به‌دست می‌آیند). اعمال چنین تغییراتی می‌تواند به کاهش اگزالات ادرار کمک کند. اما چنین محدودیت‌هایی در رژیم غذایی ممکن است برای تمام افراد مبتلا به هایپراگزالوریای اولیه مفید نباشد. از توصیه‌های پزشکتان پیروی کنید.

 

مدیریت سنگ کلیه

تشکیل سنگ کلیه در افراد مبتلا به هایپراگزالوریا شایع است، اما همواره نیاز به درمان ندارد. در صورتی که سنگ‌های بزرگ، دردناک باشند یا مسیر جریان ادرار را مسدود کنند، ممکن است لازم باشد خارج یا اینکه خرد شوند و از طریق ادرار دفع گردند.

 

دیالیز و پیوند

بسته به شدت هایپراگزالوریا ممکن است سرانجام اعمال کلیوی متوقف شوند. دیالیز کلیه ممکن است به‌طور موقت مفید باشد ولی نمی‌تواند از پس مقادیر زیاد اگزالات بربیاید. پیوند کلیه یا پیوند کلیه و کبد می‌تواند انواع وراثتی خاصی از هایپراگزالوریا (هایپراگزالوریای اولیه) را درمان کند.

پزشکانی که به شما کمک می کنند

همه

بر اساس بیمارستان

بر اساس تخصص