سندرم همولیتیک اورمیک (HUS)

سندرم همولیتیک اورمیک (HUS) می‌تواند زمانی رخ دهد که عروق خونی کوچک کلیه‌ها آسیب‌ دیده و ملتهب شوند. این آسیب می‌تواند منجر به تشکیل لخته‌هایی در عروق شود. لخته‌ها سیستم فیلتراسیون کلیوی را مسدود کرده و منجر به نارسایی کلیه می‌شوند که می‌تواند مرگبار باشد.

هرکس می‌تواند به سندرم همولیتیک اورمیک مبتلا شود ولی این بیماری بیشتر خردسالان را درگیر می‌کند. در اغلب موارد، HUS ناشی از عفونت‌های باکتری‌های اشریشیا کلای (E.coli) است. نخستین علامت این نوع از HUS، این است که برای چند روز دچار اسهال (اغلب از نوع خونی) می‌شوید.

HUS ممکن است توسط عفونت‌های سایر عوامل، بعضی از داروها و وضعیت‌هایی از قبیل: بارداری، سرطان و بیماری خودایمنی هم ایجاد شود. در بعضی موارد، HUS در نتیجه‌ٔ جهش‌های ژنتیکی ایجاد می‌شود. این نوع HUSها معمولاً سبب اسهال نمی‌شوند.

HUS مشکلی جدی است، ولی درمان درست و به‌موقع آن می‌تواند سبب بهبودی بیشتر افراد، به‌خصوص خردسالان، گردد.

 

علائم

نشانه‌ها و علائم HUS بسته به علت ایجاد آن ممکن است متفاوت باشد. بیشتر موارد HUS ناشی از عفونت سویه‌های خاصی از باکتری اشریشیا کلای (E.coli) است؛ در این حالت ابتدا مجرای گوارش درگیر می‌شود. علائم و نشانه‌های اولیه‌ٔ این نوع از HUS ممکن است شامل موارد زیر شوند:

  • اسهال، اغلب از نوع خونی
  • درد، کرامپ یا نفخ شکمی
  • استفراغ
  • تب

 

همه‌ٔ انواع HUS – هر علتی هم که داشته ‌باشند – به عروق خونی آسیب می‌زنند. این آسیب باعث تخریب گلبول‌های قرمز (کم‌خونی)، تشکیل لخته در عروق خونی و آسیب کلیوی می‌شود. نشانه‌ها و علائم این تغییرات شامل موارد زیر هستند:

  • رنگ‌پریدگی، شامل فقدان رنگ صورتی در گونه‌ها و داخل پلک تحتانی
  • خستگی مفرط
  • تنگی نفس
  • کبودشدگی ساده‌ٔ بدن یا داشتن کبودی‌های بدون توضیح
  • خونریزی‌های غیرمعمول، برای نمونه خونریزی از بینی و دهان
  • کاهش مقدار ادرار یا وجود خون در ادرار
  • ورم (ادم) ران، پا، قوزک و گاهی صورت، دست یا کل بدن
  • سردرگمی (confusion)، تشنج یا سکته‌ٔ مغزی
  • فشار خون بالا

 

زمان مراجعه به پزشک

به محض اینکه شما یا فرزندتان دچار اسهال خونی شدید یا پس از چند روز اسهال خونی علائم زیر را بروز دادید، به پزشک مراجعه کنید:

  • کاهش مقدار ادرار
  • ورم
  • کبودی‌هایی که توضیحی برایشان ندارید
  • خونریزی‌های غیرمعمول
  • خستگی مفرط

اگر 12 ساعت یا بیشتر است که شما یا فرزندتان ادرار دفع نکرده‌اید، سریع خودتان را به پزشک نشان دهید.

 

علل

شایع‌ترین علت HUS – به‌خصوص در کودکان زیر 5 سال – عفونت سویه‌های خاصی از باکتری اشریشیا کلای (E.coli) است. E.coli جزو باکتری‌هایی است که به‌طور طبیعی در روده‌ٔ انسان‌ها و جانوران سالم یافت می‌شود. بیشترِ صدها سویه‌ٔ E.coli نرمال و بی‌ضرر هستند، ولی تعدادی از سویه‌ها باعث اسهال می‌شوند.

بعضی از سویه‌های ایجادکننده‌ٔ اسهال، سمی به نام Shiga toxin تولید می‌کنند؛ به این سویه‌ها E.coliهای تولیدکننده‌ٔ Shiga toxin یا STEC گفته می‌شود. در صورتی که با یکی از سویه‌های STEC آلوده شدید، Shiga toxin می‌تواند وارد جریان خونتان شده و به عروق خونی آسیب برساند و منجر به HUS شود؛ اما بیشتر افرادی که به E.coli آلوده می‌شوند، حتی به سویه‌های خطرناک‌تر آن، به HUS مبتلا نمی‌شوند.

 

علل دیگر HUS عبارت‌اند از:

  • سایر عفونت‌ها، از قبیل عفونت با باکتری پنوموکوک، ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV) یا آنفلوانزا.
  • مصرف بعضی از داروها، به‌خصوص بعضی از داروهایی که برای درمان سرطان یا سرکوب سیستم ایمنی افراد دریافت‌کننده‌ٔ عضو به‌کار می‌روند.
  • در موارد نادر، HUS ممکن است به‌صورت عارضه‌ٔ ثانویه‌ٔ بارداری، بیماری‌های خودایمنی یا سرطان بروز نماید.

نوع غیررایجی از HUS – با نام HUS آتیپیکال – می‌تواند از طریق ژنتیکی به فرزندان انتقال یابد؛ البته کسانی که ژن جهش‌یافته‌ٔ مسبب این نوع HUS را به ارث برده‌اند، لزوماً به این بیماری دچار نمی‌شوند، بلکه ژن جهش‌یافته ممکن است پس از قرارگیری در معرض یک عامل فعال‌کننده مثل: عفونت، استفاده از داروهایی خاص یا بیماری‌های مزمن، فعال شود.

 

ریسک‌فاکتورها

بیشتر موارد HUS ناشی از عفونت‌های سویه‌های خاصی از باکتری‌ E.coli است. در موارد زیر شما ممکن است در معرض این باکتری‌ها قرارگیر بگیرید:

  • مصرف گوشت یا محصولات آلوده
  • شنا در استخر یا دریاچه‌های آلوده به مدفوع
  • داشتن ارتباط نزدیک با فرد آلوده، برای نمونه: در خانواده یا در یک مرکز مراقبت از کودکان

 

خطر ابتلا به HUS در افراد زیر بیشتر است:

  • کودکان 5 ساله یا پایین‌تر
  • بزرگسالان 65 ساله یا بالاتر
  • افراد دارای سیستم ایمنی ضعیف‌شده
  • افرادی با تغییرات ژنتیکی خاصی که آن‌ها را در مقابل ابتلا به HUS مستعدتر می‌سازد

 

عوارض ثانویه

سندرم همولیتیک اورمیک می‌تواند عوارض ثانویه‌ٔ مرگباری داشته ‌باشد؛ برای نمونه:

  • نارسایی کلیه، که می‌تواند ناگهانی بروز کند (حاد) یا اینکه در طول زمان ایجاد شود (مزمن)
  • فشار خون بالا
  • سکته‌ٔ مغزی یا تشنج
  • کما (اغما)
  • مشکلات انعقاد خون، که ممکن است باعث خونریزی شود
  • مشکلات قلبی
  • مشکلات مجرای گوارشی، برای نمونه: مشکلات روده‌ها، کیسه‌ٔ صفرا یا پانکراس

 

پیشگیری

گوشت یا محصولات آلوده به E.coli لزوماً بو یا ظاهر بدی ندارند. به منظور پیشگیری از ابتلا به عفونت با E.coli یا سایر مسمومیت‌های غذایی:

  • از مصرف شیر، آب‌میوه و سایدر (شراب سیب) غیرپاستوریزه خودداری کنید.
  • قبل از خوردن غذا و بعد از استفاده از توالت و تعویض پوشک بچه، دست‌هایتان را بشویید.
  • وسایل منزل و سطوحی که با مواد غذایی ارتباط دارند (مثل: چاقو، قابلمه، تخته‌ٔ آشپزخانه و …) را مکرراً تمیز کنید.
  • گوشت را در دمای داخلی حداقل 160 درجه‌ٔ فارنهایت (حدود 71 درجه‌ٔ سانتی‌گراد) بپزید.
  • یخ گوشت را در مایکروویو یا یخچال آب کنید.
  • غذاهای خام و آماده را کنار هم نگهداری نکنید.گوشت پخته را روی ظرفی که پیش‌تر با گوشت خام آلوده شده قرار ندهید.
  • در یخچال، گوشت را در طبقه‌‌ای پایین‌تر از سایر محصولات نگه دارید تا از خطر ریخته‌شدن خون گوشت یا سایر مایعات آن روی بقیه‌ٔ محصولات بکاهید.
  • از شنا در آب‌های کثیف خودداری کنید. اگر اسهال دارید، شنا نکنید.

تشخیص

برای تأیید ابتلای شما به HUS، پزشکتان احتمالاً معاینه‌ای فیزیکی انجام می‌دهد و تعدادی آزمایش تجویز می‌کند؛ از جمله:

  • آزمایش خون. با آزمایش خون مشخص می‌شود که آیا گلبول‌های قرمز شما آسیب دیده‌اند یا خیر. همچنین با این آزمایش، کمبود پلاکت، کمبود گلبول‌های قرمز و بالا بودن کراتینین (ماده‌ٔ زائدی که به‌طور طبیعی توسط کلیه‌ها حذف می‌شود) مشخص می‌گردد.
  • آزمایش ادرار. این آزمایش می‌تواند سطوح غیرطبیعی پروتئین، خون و سایر نشانه‌های عفونت را در ادرار مشخص نماید.
  • نمونه‌ٔ مدفوع. در این تست ممکن است coli تولیدکننده‌ٔ سم و سایر باکتری‌های ایجادکننده‌ٔ HUS یافت شوند.

اگر با این آزمایش‌ها علت HUS شما مشخص نشد، پزشکتان ممکن است برای یافتن علت، آزمایش‌های دیگری را تجویز نماید.

 

درمان

درمان HUS در بیمارستان انجام می‌شود. از آنجا که کلیه‌ها به‌طور مؤثری مایعات و مواد زائد را دفع نمی‌کنند، مایعات و الکترولیت‌های ازدست‌رفته باید به‌دقت جایگزین شوند.

 

انتقال خون

در بیمارستان ممکن است به انتقال داخل وریدی خون (گلبول‌ قرمز و پلاکت) نیاز داشته ‌باشید.

  • گلبول‌های قرمز می‌توانند نشانه‌ها و علائم کم‌خونی – مثل: لرز، خستگی مفرط، تنگی نفس، ضربان قلب بالا، زردی رنگ پوست و تیرگی رنگ ادرار – را رفع کنند.
  • در صورت خونریزی یا کبودشدگی راحت بدن، پلاکت‌ها می‌توانند باعث شوند که انعقاد خون طبیعی‌تر صورت بگیرد.

 

داروها

اگر بر اثر HUS به کلیه‌هایتان آسیبی مانا وارد شد، پزشکتان ممکن است دارویی برای کاهش فشار خون تجویز نماید تا از وارد آمدن آسیب‌های بیشتر به کلیه‌ها جلوگیری کند.

 

عمل جراحی و سایر فرآیندها

بسته به علائم HUS، علت ایجاد و عوارض ثانویه‌ٔ ناشی از آن، پزشکتان ممکن است روش‌های درمانی دیگری را برایتان تجویز نماید؛ از جمله:

  • دیالیز کلیه. گاهی اوقات برای فیلتره کردن مواد زائد و مایعات اضافه از خون، به دیالیز نیاز است. دیالیز معمولاً درمانی موقتی است و تا زمانی استفاده می‌شود که کلیه‌ها عملکرد طبیعی خود را از سر بگیرند؛ ولی اگر آسیب قابل توجهی به کلیه‌هایتان وارد شده باشد، ممکن است برای مدتی طولانی به دیالیز نیاز پیدا کنید.
  • تعویض پلاسما. پلاسما بخش مایع خون است که به گردش سلول‌های خونی و پلاکت‌ها کمک می‌کند. گاهی اوقات با استفاده از دستگاهی مخصوص، پلاسمای خون بیمار جدا می‌شود و با پلاسمای تازه یا پلاسمای فریزشده‌ٔ فرد اهداکننده جایگزین می‌گردد.
  • پیوند کلیه. بعضی از کسانی که بر اثر HUS دچار آسیب‌ شدید کلیوی شده‌اند، سرانجام به پیوند کلیه نیاز پیدا خواهند کرد.

پزشکانی که به شما کمک می کنند

همه

بر اساس بیمارستان

بر اساس تخصص